جود السمآء
26 Sep 2012, 07:59 PM
السلعات الدرقية الولادية ( الدراق الولادي ) Congenital Goiters :
عبارة عن ضخامة في الغدة الدرقية توجد عند الولادة وتحدث مع أو بدون قصور درقي . وقد تم وصف أربع أنماط من السلعات الدرقية الولادية هي :
النمط الأول :
يوجد خلل في نقل اليوديد ، ومن المحتمل أن يكون ثانويا لتغير في تركيب البروتينات السطحية في الخلايا الضرورية لهذا النقل .
النمط الثاني :
يترافق بعيوب متعددة في آليات اليودنة Iodination ضمن الدرق .
- الخلل الأول :
هو غياب أنظم البيروكسيداز الضروري لتكوين اليود العضوي وغيابه قد يؤدي لحدوث فدامة سلعية .
- الخلل الثاني :
يورث كصبغي جسدي صاغر ، يتميز بإصابة تولد الهيدروجين بروكسيد ويترافق بحدوث خرس وصمم ، وهو عبارة عن مركب يعرف باسم متلازمة بندريد S Pendred, Syndrom . وتكون الوظيفة الدرقية عند هؤلاء المرضى عادة طبيعية ، ولذلك فان الصمم لا يكون ثانويا لقصور الدرق في هذه المتلازمة .
- الخلل الثالث :
يتميز بوجود شذوذ في أنظيم البير وكسيداز مما يسمح ،بوجود معاوضة كافية للمحافظة على حالة سوية للوظيفة الدرقية .
النمط الثالث :
سلعات درقية ولادية في المرضى الذين لديهم عيوب في أنظيم نازعة الهلوجين. وبالرغم من أن الشذوذ الكيماوي الحيوي الدقيق غير واضح ، فان المرضى لديهم عيوب تامة أو جزئية في نزع اليود من التيروزين أحادي اليود والتيروزين ثنائي اليود داخل التيروغلوبين .
النمط الرابع :
سلعات درقية ولادية مترافقة مع عيوب في تركيب التيروغلوبولين .
هذا وقد وجدت فدامة قصور درقي في الأطفال المولودين بدون غدة درقية .
Hypotyroidism قصور الدرق
عبارة عن نقص نشاط الغدة الدرقية .
قصور الدرقية عند الطفل حديث الولادة (قصور الدرق الخلقي أو الولادي ) :
يعطي أعراض وعلامات تختلف عن قصور الدرقية عند البالغ .
فقصور الدرقية الولادي أو الخلقي ( الفدامة ) يتميز بـ :
ضيق تنفس ، زراق ، يرقان ، صعوبات غذائية ، بكاء أجش ، فتق سري ، وتأخر في نمو العظم .
- التشخيص :
يتطلب وضع التشخيص وجود مؤشرات عالية للشك بوجود القصور ، ويتم تأكيد التشخيص بواسطة المعايرة المنهجية لـ تيروكسين المصل وللحاثة النخامية الدرقية في دم الحبل السري TSH، أو باستخدام أوراق لترشيح عينات الدم المأخوذة بين اليومين الثاني والخامس من العمر .
- المعالجة :
إن المعالجة الفورية بخلاصة الغدة الدرقية خارجية المنشأ ( خلال الـ7- 10 أيامالأولى من فترة بعد الولادة على أبعد تقدير ) تمنع الشذوذات في التطور العقليأو تنقصها بشكل واضح . نعطي في السنة الأولى من ا العمر : جرعات مناسبة من الهرمون الدرقي بكميات تتراوح بين 25-90 ميكرو غرام /يوم على شكل صوديوم التيروكسيد الميسر Sodium L-Tyroxine عن طريق الفم . يجب مراقبة المعالجة بواسطة معايرة تروكسين المصل والحاثة النخامية الدرقية والتغيرات في الأعراضو العلامات المرافقة لقصور الدرقية مثل : ضخامة اللسان ، وسرعة النمو البطيئة التي قد تحتاج إلى عدة أشهر من العلاج حتى تصبح طبيعية . يجب أخذ الحذر كي لا تحدث فرط في المعالجة والذي ينجم عنه فرط نشاط الدرقية .
قصور الدرقية في مراحل الطفولة الأخرى ( الفتوي أو الشبابي ) يتميز بـ :
تأخر النمو ، تأخر الاثغار ( التسنين ) ، القصور العقلي و تأخر الأداء المدرسي .
قصور الدرقية عند المراهقين :
له أعراض وعلامات مشابهة للمشاهدة عند البالغين مثل زيادة الوزن و الميل للنوم والنسيان و خشونة الجلد وعدم تحمل البرد و قلة الحركة و النشاط و الإمساك و الصوت الخشن، وقد يحدث لديهم بشكل إضافي : قصر قامة، بلوغ مبكر ، سرج تركي متضخم .
HYPERTHYROIDISM فرط نشاط الدرق
- داء غريف عند حديث الولادة :
هو فرط نشاط الدرق عند الوليد , مرض خطير ومن المحتمل أن يهدد الحياة ، يحدث في الرضع المولودين لأمهات لديهن أو كان ليدهن داء غريف.
كثيرا ما تكون الأمهات تحت المعالجة من داء غريف خلال الحمل ومن الثابت تقريبا أن لديهن عيارات عالية منأضداد الحاثة الدرقية ( TASB ) في الدم ، والتي من المفترض أن تعبر المشيمة وتنبه الغدة الدرقية للطفل . المظاهر السريرية لداء غريف الوليدي قد تحدث باكرا بعد عدة أيام من الولادة وتختلف عن المظاهر الملاحظة في فرط نشاط الدرق في الفتيان والبالغين بعدة نقاط : - قد يحدث عدم توازن شاردي خطير بسبب : مشاكل التغذية ، الاقياء ، والإسهال . - السلعات الدرقية قد تسبب ، صعوبة تنفس ، وتسرع قلب الذي قد يؤدي لحدوث قصور قلب .
- جحوظ العين نادر الحدوث .
يشفى الرضع المصابون عادة خلال 3-4 أشهر ، على الرغم من أن السير قد يمتد أحيانا حتى 6-12 شهرا أو
أكثر . يبدو أن مدة المرض تتأثر بتركيز أضداد الحاثة الدرقية في دم الرضيع بعد الولادة وسرعة استقلابها . وبما أن نصف عمر أضداد الحاثة الدرقية يقدر بحوالي 2 أسبوع فان استمرار المرض لمدة تزيد عن 3-4 أشهر بعد الولادة يصعب تفسيره على أساس النقل المنفعل لأضداد الحاثة الدرقية . لذلك فمن المحتمل إن الرضع المصابين بداء غريف الولادي يشكلون مجموعة متغايرة تملك آليات امراضية مختلفة لحدوث فرط نشاط الدرق لديهم .
توجد نسبة امراضية ونسبة وفيات هامة بسبب فرط النشاط . قد يؤدي الارتفاع المستمر في الهرمون الدرقي إلى حدوث : - التحام باكر للدروز القحفية ،- ضعف ذكاء ( يمكن تعينه بواسطة نسبة الذكاء I Q ) ،- فرط النشاط المتأخر في الطفولة ، - وتأخر النمو . نسبة الوفيات قد تكون مرتفعة وتصل لمقدار 15-20 %. قد يؤدي حدوث داء غريف داخل الرحم إلى : - موت الجنين في الرحم ، - املاص ( ولادة جنين ميت ) ، ولادة خديج . وهكذا ، يجب أن نأخذ احتمال حدوث داء غريف الوليدي سلفا في أي امرأة حامل لديها داء غريف فعال أو قصة سابقة لداء غريف ، ويجب معايرة أضداد الحاثة الدرقية خلال الحمل .
- المعالجة :
خلال طور فرط النشاط الدرقي فانه حجر الاساس في المعالجة هو اعطاء البروبيل ثيوراسيل Propyl Thiouracil بمقدار 5 مغ /كغ /يوم عن طريق الفم مقسمة على 3 جرعات . محلول اليود ( لوغول Lugol ) قد يعطى بجرعة 6-12 مغ /يوم ( قطرة أو اثنتين ) . قد يحتاج الرضع الذين لديهم مظاهر قلبية وعائية شديدة إلى الديجيتال أو/و دواء حاصر لمستقبلات بيتا أدرينالي الفعل مثل البروبرانولول . قد نحتاج إلى تبديل الدم في الحالات الشديدة المترافقة بوجود عيارات عالية من أضداد الحاثة الدرقية في الدم .
عبارة عن ضخامة في الغدة الدرقية توجد عند الولادة وتحدث مع أو بدون قصور درقي . وقد تم وصف أربع أنماط من السلعات الدرقية الولادية هي :
النمط الأول :
يوجد خلل في نقل اليوديد ، ومن المحتمل أن يكون ثانويا لتغير في تركيب البروتينات السطحية في الخلايا الضرورية لهذا النقل .
النمط الثاني :
يترافق بعيوب متعددة في آليات اليودنة Iodination ضمن الدرق .
- الخلل الأول :
هو غياب أنظم البيروكسيداز الضروري لتكوين اليود العضوي وغيابه قد يؤدي لحدوث فدامة سلعية .
- الخلل الثاني :
يورث كصبغي جسدي صاغر ، يتميز بإصابة تولد الهيدروجين بروكسيد ويترافق بحدوث خرس وصمم ، وهو عبارة عن مركب يعرف باسم متلازمة بندريد S Pendred, Syndrom . وتكون الوظيفة الدرقية عند هؤلاء المرضى عادة طبيعية ، ولذلك فان الصمم لا يكون ثانويا لقصور الدرق في هذه المتلازمة .
- الخلل الثالث :
يتميز بوجود شذوذ في أنظيم البير وكسيداز مما يسمح ،بوجود معاوضة كافية للمحافظة على حالة سوية للوظيفة الدرقية .
النمط الثالث :
سلعات درقية ولادية في المرضى الذين لديهم عيوب في أنظيم نازعة الهلوجين. وبالرغم من أن الشذوذ الكيماوي الحيوي الدقيق غير واضح ، فان المرضى لديهم عيوب تامة أو جزئية في نزع اليود من التيروزين أحادي اليود والتيروزين ثنائي اليود داخل التيروغلوبين .
النمط الرابع :
سلعات درقية ولادية مترافقة مع عيوب في تركيب التيروغلوبولين .
هذا وقد وجدت فدامة قصور درقي في الأطفال المولودين بدون غدة درقية .
Hypotyroidism قصور الدرق
عبارة عن نقص نشاط الغدة الدرقية .
قصور الدرقية عند الطفل حديث الولادة (قصور الدرق الخلقي أو الولادي ) :
يعطي أعراض وعلامات تختلف عن قصور الدرقية عند البالغ .
فقصور الدرقية الولادي أو الخلقي ( الفدامة ) يتميز بـ :
ضيق تنفس ، زراق ، يرقان ، صعوبات غذائية ، بكاء أجش ، فتق سري ، وتأخر في نمو العظم .
- التشخيص :
يتطلب وضع التشخيص وجود مؤشرات عالية للشك بوجود القصور ، ويتم تأكيد التشخيص بواسطة المعايرة المنهجية لـ تيروكسين المصل وللحاثة النخامية الدرقية في دم الحبل السري TSH، أو باستخدام أوراق لترشيح عينات الدم المأخوذة بين اليومين الثاني والخامس من العمر .
- المعالجة :
إن المعالجة الفورية بخلاصة الغدة الدرقية خارجية المنشأ ( خلال الـ7- 10 أيامالأولى من فترة بعد الولادة على أبعد تقدير ) تمنع الشذوذات في التطور العقليأو تنقصها بشكل واضح . نعطي في السنة الأولى من ا العمر : جرعات مناسبة من الهرمون الدرقي بكميات تتراوح بين 25-90 ميكرو غرام /يوم على شكل صوديوم التيروكسيد الميسر Sodium L-Tyroxine عن طريق الفم . يجب مراقبة المعالجة بواسطة معايرة تروكسين المصل والحاثة النخامية الدرقية والتغيرات في الأعراضو العلامات المرافقة لقصور الدرقية مثل : ضخامة اللسان ، وسرعة النمو البطيئة التي قد تحتاج إلى عدة أشهر من العلاج حتى تصبح طبيعية . يجب أخذ الحذر كي لا تحدث فرط في المعالجة والذي ينجم عنه فرط نشاط الدرقية .
قصور الدرقية في مراحل الطفولة الأخرى ( الفتوي أو الشبابي ) يتميز بـ :
تأخر النمو ، تأخر الاثغار ( التسنين ) ، القصور العقلي و تأخر الأداء المدرسي .
قصور الدرقية عند المراهقين :
له أعراض وعلامات مشابهة للمشاهدة عند البالغين مثل زيادة الوزن و الميل للنوم والنسيان و خشونة الجلد وعدم تحمل البرد و قلة الحركة و النشاط و الإمساك و الصوت الخشن، وقد يحدث لديهم بشكل إضافي : قصر قامة، بلوغ مبكر ، سرج تركي متضخم .
HYPERTHYROIDISM فرط نشاط الدرق
- داء غريف عند حديث الولادة :
هو فرط نشاط الدرق عند الوليد , مرض خطير ومن المحتمل أن يهدد الحياة ، يحدث في الرضع المولودين لأمهات لديهن أو كان ليدهن داء غريف.
كثيرا ما تكون الأمهات تحت المعالجة من داء غريف خلال الحمل ومن الثابت تقريبا أن لديهن عيارات عالية منأضداد الحاثة الدرقية ( TASB ) في الدم ، والتي من المفترض أن تعبر المشيمة وتنبه الغدة الدرقية للطفل . المظاهر السريرية لداء غريف الوليدي قد تحدث باكرا بعد عدة أيام من الولادة وتختلف عن المظاهر الملاحظة في فرط نشاط الدرق في الفتيان والبالغين بعدة نقاط : - قد يحدث عدم توازن شاردي خطير بسبب : مشاكل التغذية ، الاقياء ، والإسهال . - السلعات الدرقية قد تسبب ، صعوبة تنفس ، وتسرع قلب الذي قد يؤدي لحدوث قصور قلب .
- جحوظ العين نادر الحدوث .
يشفى الرضع المصابون عادة خلال 3-4 أشهر ، على الرغم من أن السير قد يمتد أحيانا حتى 6-12 شهرا أو
أكثر . يبدو أن مدة المرض تتأثر بتركيز أضداد الحاثة الدرقية في دم الرضيع بعد الولادة وسرعة استقلابها . وبما أن نصف عمر أضداد الحاثة الدرقية يقدر بحوالي 2 أسبوع فان استمرار المرض لمدة تزيد عن 3-4 أشهر بعد الولادة يصعب تفسيره على أساس النقل المنفعل لأضداد الحاثة الدرقية . لذلك فمن المحتمل إن الرضع المصابين بداء غريف الولادي يشكلون مجموعة متغايرة تملك آليات امراضية مختلفة لحدوث فرط نشاط الدرق لديهم .
توجد نسبة امراضية ونسبة وفيات هامة بسبب فرط النشاط . قد يؤدي الارتفاع المستمر في الهرمون الدرقي إلى حدوث : - التحام باكر للدروز القحفية ،- ضعف ذكاء ( يمكن تعينه بواسطة نسبة الذكاء I Q ) ،- فرط النشاط المتأخر في الطفولة ، - وتأخر النمو . نسبة الوفيات قد تكون مرتفعة وتصل لمقدار 15-20 %. قد يؤدي حدوث داء غريف داخل الرحم إلى : - موت الجنين في الرحم ، - املاص ( ولادة جنين ميت ) ، ولادة خديج . وهكذا ، يجب أن نأخذ احتمال حدوث داء غريف الوليدي سلفا في أي امرأة حامل لديها داء غريف فعال أو قصة سابقة لداء غريف ، ويجب معايرة أضداد الحاثة الدرقية خلال الحمل .
- المعالجة :
خلال طور فرط النشاط الدرقي فانه حجر الاساس في المعالجة هو اعطاء البروبيل ثيوراسيل Propyl Thiouracil بمقدار 5 مغ /كغ /يوم عن طريق الفم مقسمة على 3 جرعات . محلول اليود ( لوغول Lugol ) قد يعطى بجرعة 6-12 مغ /يوم ( قطرة أو اثنتين ) . قد يحتاج الرضع الذين لديهم مظاهر قلبية وعائية شديدة إلى الديجيتال أو/و دواء حاصر لمستقبلات بيتا أدرينالي الفعل مثل البروبرانولول . قد نحتاج إلى تبديل الدم في الحالات الشديدة المترافقة بوجود عيارات عالية من أضداد الحاثة الدرقية في الدم .